肺囊腺瘤和隔离肺超声诊断

由于我国目前尚未有对胎儿肺囊腺瘤和隔离肺疾病的诊断统一标准，因此对胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的临床诊断相当混乱，有的仅有一个数据即见到胎儿胸部有一个囊性组织就下肺囊腺瘤的诊断；有的没有对血流作出判断，使之对高回声肿块无法区别是囊腺瘤还是隔离肺；还有的将隔疝等误诊为肺囊腺瘤而不作任何鉴别诊断；而我国大部分地区超声检查时均常规描述肿块的面积而没有体积，并且个别的仅描述单个的囊肿而忽视了整个囊腺瘤的范围，提供的信息和诊断的意见往往不能完全满足临床的需要。

为此，作者根据胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的临床特点，结合国内外的进展，提出了超声诊断四个基本要素：

确定胎儿胸腔肿块的大小和性质，即胸腔肿块的体积（长*宽*高）而不是单纯的面积，超声下肿块属高回声、低回声或无回声影，并确定病理分型，即肺囊腺瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型或隔离肺；

明确肿块血流来源于肺动脉以区别于血流来源于主动脉的隔离肺；

测算出体积，并按公式算出CVR值，以此判断肺发育程度；

检查判断有无纵膈、心脏受压，有无胸腔积液、心包积液或腹水等。根据上述超声检查的四大要素，结合临床的小儿外科专业知识对胎儿进行专业评估，为临床胎儿学诊断提供了一个可操作的模板，使其过去的诊断模糊不清的模式得到了彻底的改变。由于目前我国在胎儿医学领域尚未建立系统的学科和专业，简单的说就是临床上没有专门给胎儿看病的医生，也没有专门为胎儿看病的科室，发现胎儿异常时无法得到胎儿疾病的专业诊断和处理，处于一片混乱之中，也就因此出现非专业的医生对胎儿问题作出武断的判断和处理。所以在对胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的诊断中，应用专业的小儿外科知识和经验，结合胎儿期的超声影像学特点，对不同时期包括胎儿期、围生期或新生儿期的疾病发生发展过程进行全面的审视和判断并得到不同阶段的处理原则和标准，这就是胎儿的专业评估，也就是临床胎儿学的实质。在我的一组出生的资料统计中，经过胎儿外科专业评估后，有症状者均得到及时治疗；而未经专业评估的25%出现症状，其中2例死于生后的误诊误治中，表明胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的专业评估十分重要。

隔离肺超声

隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，与正常气道无交通，其组织学特征与肺囊性腺瘤样畸形一致，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形，发生率较低。隔离肺是肺组织的胚胎团块。没有明确的支气管交通，其血供来源于一根或多跟不规则的系统动脉。可分为叶外隔离(ELS)和叶内隔离（ILS)。

发病率：

（美国）支气管肺隔离占先天性肺部畸形的6.4％。ELS占14-25%，ILS占肺隔离的75％~86%。

ELS主要在左侧（90%)，可以在胸腔和腹部；腹部占10％；最常见的部位是下肺叶和横膈之间（63~77％），但也有少数出现在上胸廓和胸廓中部。ILS98%出现在下肺叶，主要在左侧（60％），很少双侧累及。

病理生理学：

支气管肺隔离分为叶外型和叶内型。普遍认为ELS是先天性的，ILS是获得性的。

叶外型（ELS）是一些由无功能的原始肺实质组成的团块，不与气管支气管树连接。虽然支气管的结构可能缺失，但他们仍含有均一扩张的细支气管、小泡管、气泡，这些组成了ELS的体积。间质组织由脆弱的结缔组织构成，其厚度依患者的年龄而异。

叶外型是由于团块位于正常内脏胸膜包裹之外，10％患者也可以是位于胸廓之外的横膈膜下。动脉供给主要通过系统动脉（95％）而不是肺动脉（5％）。系统动脉一般是胸主动脉或腹主动脉（80％）的分支；极少数病例中，血供来源于脾动脉，胃动脉，锁骨下动脉，肋间动脉的不规则血管。静脉回流主要通过系统静脉（75％），例如下腔静脉或奇静脉或门静脉。

普遍认为ELS是先天性的。在肺的正常胚胎发育中，原始支气管树在妊娠３周时发育成前肠的腹侧憩室,26天时分叉成左右肺芽，5~8周时发育成肺小叶。

目前被接受的ESL如何形成的理论是：一个副肺芽从原始前肠的腹面发育出来和前肠一起向尾部迁移，和前肠一样从内脏血管丛获得血供。如果该芽在胸膜发育完之后出现，将不会和肺的内脏胸膜和成一体，从而形成肺叶外隔离肺。向尾部迁移解释了肺下优势和横膈膜下出现ELS的原因。

ELS是先天性的证据有：其出现在婴儿早期，在65％的患儿中伴发其它先天性疾病。最常见的是膈疝（20％），其它包括先天性囊性腺瘤状畸形（CCAM）,支气管源性囊肿，前肠畸形，心血管畸形。

叶内型ILS也是一个无功能的肺实质。与支气管树无交通。然而它可能同过孔氏空或与正常的小支气管连接而含有空气。与ELS不同的是ILS与正常的肺内脏胸膜和成一体。而且当发现的时候，ILS经常含有密集的纤维性实质。这些纤维实质是慢性炎症和纤维化的结果，它们取代了正常的肺组织。出现含有粘液和凝胶状物质的多囊泡。胸膜由于和纵膈胸膜和横膈胸膜粘连而增厚。残余的支气管和细支气管，小泡管和小泡被含有炎性浸润的纤维结缔组织取代。

动脉供给在起源上是系统动脉，通过胸主动脉（75％），腹主动脉（21％），肋间动脉（4％）到达。95％的患者，静脉回流通过肺静脉；５％的患者静脉回流通过下腔静脉，上腔静脉，奇静脉或肋间静脉。

过去ILS的起源被描述成先天性的并通过副肺芽理论解释。副肺芽认为是在肺内脏胸膜发育之前就出现了，于是就包裹在胸膜内。该理论解释了系统动脉的供应，但没有解释肺静脉的引流。与ELS相比，ILS并未普遍地合并其它先天畸形。缺乏与其它先天畸形的相关、患者的年龄分布不同、病理分析上的与感染和纤维化感变有关，均提示ILS可能主要是获得性的感染后进程。　　

目前广泛接受的理论是：ILS是获得性的。一次或多次坏死性肺炎导致支气管的消失和下叶支气管的梗阻。这一过程紧随着供应感染肺实质的肺动脉供给中断而源于下叶肺韧带内的胸主动脉的系统动脉增生。横膈胸膜的血供涉及腹腔轴动脉和腹主动脉。静脉回流仍然通过肺静脉。大多数ILS可能是获得的，然而，一些ILS仍然是先天性的。因为存在新生儿ILS，双侧ILS和ILS/ELS共存病例。6~12％的患者ILS与其它先天畸形相关。

分型：

叶外型（ELS）：有独立的胸膜腔，与正常肺组织分离，囊腔与正常支气管不相通，为胎儿最常见类型。

叶内型（ILS）：与正常肺叶共享一个胸膜腔，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，此型胎儿罕见，成人多见，一般认为多在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化。

隔离肺分为叶外型和叶内型，胎儿叶内型隔离肺较罕见，大多数为叶外型。叶外型隔离肺，又称副肺，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕，血供来源于体循环，80%~90%的隔离肺发生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内，彩超是目前最常用的产前诊断方法。

超声表现：

边界清楚的强回声团块，呈叶状或三角形，多发生于左肺基底，部分可发生在膈内或膈下。

大多数内部回声均匀，少数内部可观察到囊肿。

较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿。

血供来源：胸主动脉或腹主动脉。

静脉回流：ELS的静脉通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，少部分回流到肺静脉。

隔肺声像图：

边界清楚的强回声团块，呈叶状楔状或三角形；

多位于左侧胸腔底部，下叶基底段；10-15%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）

包块大小不一，较大者可引起纵膈移位；

绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿（即扩张的支气管或与CCAM共存）。

动态观察ELS，大部分（50-70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。

CDFI显示：包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉。

同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。

由于绝大多数胎儿期诊断的肺隔离是叶外型（ELS)的，因此，下面的超声特征为ELS。

ELS占胎儿期肺内肿块的12~16%。经常在男性中发生（4:1)。80%~90%发生在左肺基底，位于左肺和隔之间。

典型的超声特征是：左肺基底，边界清晰的高回声团块，呈叶状或三角形。

隔离肺可以是大、小、中等，可以引起纵隔移位和水肿。不过产前发现的ELS常是小型和中型（不到半面胸腔的1/3或2/3)。决大多数是回声均匀，也有少数囊性，可以和CCAM共存。

见到系统动脉从胸主动脉或腹主动脉发出供应肿块以及发现胸水，强烈提示ELS。彩色多普勒有助于显示供应血管。

肺隔离可以随妊娠消退。50%-70%产前诊断的肺隔离在随访中部分或完全消退。

鉴别：

胸内和CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等（滋养动脉均来自于肺动脉）；

腹腔内常与神经母细胞瘤、肾上腺出血鉴别

胎儿隔离肺绝大多数预后良好，其中约40%病灶自发缩小或消失，围生期死亡率仅为5%。因此，产前诊断中发现的胎儿隔离肺，孕妇可不必太紧张，有必要对进行连续动态随访观察，而不是盲目的终止妊娠。

影响预后的危险因素主要肿块的体积过大、生长过快，压迫心、肺、下腔静脉，导致严重肺发育不良，心衰及胎儿水肿，威胁胎儿生命，故肿块的体积及生长速度较病理类型更有价值。产前超声发现隔离肺后，应密切观察肿块生长速度及胎儿是否出现水肿，以指导临床治疗。对于出生后有症状的隔离肺在新生儿期手术治疗一般无任何争议，但对无症状的隔离肺可在出生后根据情况再决定是否行手术治疗。

病例一，孕24+5w，左侧胸腔偏强回声

病例二，孕27+2w，膈下型隔离肺

病例三，孕26+3w，膈下型隔离肺

肺囊腺瘤

先天性肺囊腺瘤（congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung，CCAM）是一种肺部的进展性畸形，以呼吸系统细支气管末梢异常增殖、正常肺泡匮乏的肺实质异常为特征，表现为一种错构损伤。

组织分型

97%的先天性肺囊腺瘤畸形都是单侧的，偶尔可累及双侧肺（仅3%CCAM累及双侧肺）。

组织学上，Stocker将CCAM分为三种类型：

Ⅰ型为大泡型（直径2-10cm）；

Ⅱ型为小泡型（直径0.5-2cm）；

Ⅲ型为实性或微泡型（直径＜0.5cm）。

超声表现

常用诊断切面为胎儿四腔心切面，超声分型包括囊性和实性。

囊性病变显示为多房性缺损，表现为多个从几毫米到10mm以上的大小不等囊泡，因超声的后壁增强效应而显示明亮的轮廓线。

实性病变其实就是微泡型，因无数微小囊泡壁的界面反射而显示为边界清晰的均质增强回声包块。

意义：一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。常位于一个肺叶。是肺内终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。发病率：1:25,妊娠胎儿。遗传学：散发

病理：CAM是终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织；依据囊肿大小将先天性囊性腺瘤样畸形分为三个亚型：一型：巨囊型。大囊泡（2cm)　，囊泡壁有肌肉组织，弹性纤维。占CCAM的50%，二型：混合型。中等大小均一的囊泡(0.5-1.0CM)。占CCAM的40%。三型：微囊型。大量微小囊腔组成，大小(0.3-0.5CM）。占显微镜下可见腺瘤样囊泡，CAM的10%。CAM常是单侧，95%累及肺的一叶或一段。血供来源于肺循环，与支气管树相连。二型和三型有时可与叶外型肺隔离共存，此时它们可能接受系统动脉的供血。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通CAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。CAM常常合并肾脏（多为发育不全）心脏和/胃肠道畸形；可伴有胎儿水肿腹水和羊水过多；病变较大者，可以引起纵隔向健侧移位，膈肌受压下移，或胸腔内径增大。

超声表现：1).根据病理分型不同可以有不同的超声表现一型：单个或多个囊泡，直径20mm，超声下无回声暗区。二型：混合型。囊性暗区较小，多发；伴有部分高回声改变。三型：微囊型。超声下均质。高回声。

肺囊腺瘤（CCAMIII）III。

位于右侧胸腔

肺动脉供血

境界清晰

病因及分型

CCAM为进展性畸形，通常因末端支气管样气道异常增生所导致，单双侧均可发生，且单侧病变多见；stocker将CCAM分为三种类型，I型为大囊型，其内可见巨大囊肿，多数为2—10cm，II型为中囊型，囊肿多为1.2—2cm，III型为小囊型，其内有大量小囊肿，且不超过5mm，且呈实质性改变。

超声表现

I型声像图可表现出多个大囊肿（多为2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊叶间可见正常的肺组织回声；II型可由直径2cm囊肿所构成，囊肿之间可见不规则肺组织样回声；III型由小囊肿构成（5mm），病变侧血流可不丰富；CCAM有时可造成横膈向下移位，并且向腹部突出；若囊肿增大，胎儿心脏可移位，同时对侧肺脏经压迫可造成发育不良；此病常可合并羊水增多及胎儿腹水。

SP-脊柱

L-左侧

R-右侧

H-心脏

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