此病例来源于

OurappreciationisextendedtoDr.NicholasAndrewKoontz,IndianaUniversityDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.

胸痛。

判断正误

问题1.心脏肥大。

A.正确

B.错误

2.基底部为主纤维化。

A.正确

B.错误

3.肺血管凸出。

A.正确

B.错误

4.气道异常。

A.正确

B.错误

5.骨骼异常。

A.正确

B.错误

上图对诊断有重要意义。

6.请选择正确诊断：

A.镰状细胞病

B.慢性肾功能衰竭

C.骨髓纤维化

D.重金属中毒

E.淀粉样变性

1.A2.B3.A4.B5.A6.A

心脏肥大。中心血管凸出。左肱骨头硬化改变符合骨坏死。胸椎多发椎体呈H型。以基底部为主肺马赛克灌注。脾脏小，呈高密度。

镰状细胞病

地中海贫血

镰状细胞遗传性状

镰状细胞血红蛋白C

镰状细胞病的慢性后遗症

Chronicsequelaeofsicklecelldisease

镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。

放射学检查可发现急性胸部综合征，正、侧位胸片50%正常。肺段或亚段常见不透亮区，反映潜在的肺炎、肺不张和/或心肌梗死。这些表现在较低肺叶更显著。其它表现包括胸腔积液及椎旁肿块（髓外造血）。心脏肥大常见，可能是继发于严重贫血导致的高输出量心力衰竭。

胸部CT表现与平片相似，此外可见马赛克灌注，可能是继发性微血管闭塞区的血流重分布。有时可见毛玻璃密度影，除了常见的感染和水肿，适当情况下可考虑出血性肺梗死。增强CT肺动脉树的充盈缺损为血栓，虽然通常是在微血管水平堵塞。慢性表现继发于急性胸部综合征，包括实质带、间隔增厚、结构紊乱、支气管扩张和周边楔形不透亮区。

在骨病理影像学方面，X线片通常已足够。X线平片上，骨梗死以长骨最常见。在急性期，X线平片通常是正常的，但罕见情况下可出现骨膜反应。局灶性梗死的特点是局灶性、匐行性钙化，在亚急性期和慢性期可见。弥漫性骨梗死的特点是片状的、弥漫性硬化，为慢性病变的特征。在手和脚的管状骨，急性和亚急性骨梗死的特征为骨膜反应，在慢性期表现为斑片状硬化。

缺血性坏死最常累及依次为股骨头、肱骨头、椎体。股骨头缺血性坏死的早期X线检查发现包括承重部分（前上）密度增加。随着病变进展，可见与皮层平行的软骨下透亮区，最终股骨头扁平，内为囊变硬化混合性改变。同样改变可位于肱骨头，易出现于上内侧。椎体缺血性坏死的特点是早期终板下硬化，最终中央终板塌陷，导致典型的"H型"椎体。

骨髓炎影像学表现包括骨膜反应，邻近的脂肪层消失/模糊和穿透性的骨改变。

X片通常是足够的，MRI可用于显示骨梗死、缺血性坏死及骨髓炎。急性骨梗死可见T1WI低信号和T2WI高信号，符合水肿。T1WI增强呈细线样强化。慢性骨梗死包括低和高双信号，T1匐行性低信号代表红骨髓，和匐行性T2高信号代表骨髓。

缺血性坏死在急性期显示T1WI低信号和T2WI高信号，符合水肿。股骨头缺血性坏死的晚期表现为负重区在T1低信号，坏死周围区域T2WI可见匐行性双信号的边。其他表现包括软骨下骨折和股骨头扁平。

如果骨髓炎在X线表现模棱两可，MRI表现包括T1低信号、STIR/液体敏感序列呈高信号、周围软组织水肿则符合蜂窝织炎或脓肿。增强后T1WI显示厚的不规则边缘增强和邻近骨髓水肿组织增强。

其它MRI表现包括骨髓增生，呈特征性的较低的T1和T2信号，符合红骨髓替代黄骨髓。此外可见一种罕见的疾病称为肌坏死，其特征是液体敏感序列肌肉、筋膜、软组织呈高信号。

最后，核素扫描可用于镰状细胞病患者的评估，表现为显著的造血骨髓膨胀，在急性梗死区核素摄取增高。

影像检查的建议，应首先用平片评估胸部及有症状的骨骼，胸部CT排除较大肺栓塞，MRI来更好地描述骨梗死，无菌性坏死或骨髓炎。

来源：医学影像每日一例

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