享病例第1期胸部病变一例解读篇

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04答案1.以下与本病影像特点相符合的描述是

A.软组织肿块B.溶骨性骨质破坏C.成骨性骨质破坏D.骨肥大硬化E.关节强直

答案：ADE

解析：SAPHO综合症突出的骨病变特点为骨质增生、肥厚、骨皮质增厚、髓腔变窄，可出现关节面骨质侵蚀及关节强直，在病变关节周围可出现软组织肿块，但没有成骨或溶骨性骨破坏。

2.为确定诊断需要进一步做的检查A.骨髓穿刺B.骨扫描C.血清肿瘤标记物D.胸、腰椎X线、CT或MRE.颈部CT或MR

答案：BD

解析：本病最常见的受累部位为胸肋锁关节区域，其次常见的受累部位为中轴骨及下肢长骨，所以为了确定诊断及病变范围，应行胸、腰椎及骶髂关节影像检查。本病骨扫描会出现特征性的公牛头征。怀疑血液系统肿瘤时需做骨髓穿刺，怀疑骨转移时需要行血清肿瘤标记物检查，并进行其它部位影像检查寻找原发灶。

3.最可能的诊断思路A.恶性肿瘤骨转移B.血液系统肿瘤C.感染性病变D.风湿免疫性疾病E.原发骨肿瘤

答案：D

解析：SAPHO综合症属于风湿免疫类疾病，此类疾病容易表为骨质增生硬化、关节强直。本例患者虽然可见软组织肿块，但并无骨质破坏，所以不考虑骨转移。血液系统肿瘤如白血病、浆细胞瘤，可在骨周围出现软组织肿块而不伴有骨质破坏，但受累骨质也不会出现肥厚硬化，所以排除。骨感染性病变通常可见死骨，本例未见。原发骨肿瘤在前胸壁者少见，最常见者为软骨肉瘤，可见软骨钙化，本例不符合。若此病仅累积长骨，与骨肉瘤及尤文肉瘤鉴别困难。

病理

前胸壁肿物组织纤维显著增生、纤维化及玻璃样变性，侵犯横纹肌组织，可见灶性淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞浸润，以小血管周围明显，伴血管炎改变，建议结合临床综合考虑。

免疫组化结果

CK1/3（-），LCA（++），CD（+），IgG（+），IgG4（+），Ki-67（1-20%），Desmin（-），CD34（+），Bcl-2（-）

综合病理及临床特点，该患者诊断为SAPHO综合症

SAPHO综合症是滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱疮、骨肥厚、骨炎（Synovitis,Acne,Palmoplantarpustulosis,Hyperostosis,andOsteitis）首字母的缩写，本质是炎症性骨病，可伴随或不伴随非感染性皮肤病变。发病原因不明，可能与痤疮杆菌感染、病毒感染或自身免疫疾病有关。主要好发于青年或中年人，性别无差异。皮肤病损，易出现痤疮、掌跖脓疱疮。骨关节受累处疼痛，以前胸壁为著，软组织肿胀，运动障碍。

病理改变为类似细菌性骨髓炎的非特异性炎症，但没有脓肿形成。急性期骨反应出现多形核中性粒细胞浸润，慢性期为淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，晚期为纤维化，出现成骨细胞及新骨形成。

影像上可表现为多骨同时或序贯受累。主要发病部位为前胸壁，其次为脊柱、盆腔及长骨。通常表现为骨质增生合并骨质破坏，弥漫骨皮质增厚，髓腔变窄。

胸肋锁关节区域是本病最有特点且常受累区域，前胸壁区域均可受累，最常见于胸锁关节、上胸肋关节及胸骨柄。表现为锁骨内侧、胸骨及肋软骨硬化肥大，关节侵蚀，胸锁关节及胸肋关节强直。通常受累骨质及关节的周围出现软组织肿块，容易误诊为肿瘤性病变。骨显像上胸肋锁区域弥漫代谢增高，形似牛头状，称为公牛头征。

中轴骨为第二常见发病部位，病变呈节段性分布。最常见于胸椎，其次是腰椎及颈椎。初期表现为终板硬化侵蚀及椎间隙变窄，在脊柱前缘形成大量骨桥。逐渐出现单节或多节椎体骨质硬化，或弥漫骨质硬化，晚期出现多节椎体强直。骶髂关节病变者通常为单侧骶髂关节受累，骨质硬化主要发生在髂骨面，并向髂骨内部延伸。范围较广泛时可累积同侧髋关节。

30%的SAPHO综合症患者侵犯长骨。最常见的受累部位为股骨远端及胫骨近端的干骺端。影像表现为骨皮质增厚，髓腔狭窄，可出现骨膜成骨，骨体积增大。类似慢性骨髓炎的影像表现，但无死骨及脓肿形成。

作者简介：郭锬，医院放射科主治医师，医学硕士。主要方向为骨关节、腹部影像诊断，介入治疗。

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